Fokalsklerodermi

Fokalsklerodermi er en sykdom med lokale forandringer i bindevevet i huden. Det gjelder ikke for indre organer, og dette er forskjellig fra den diffuse form. Dermatologer er involvert i diagnose og behandling.

Utøvere er klar over det faktum at kvinner i alle aldre blir sykere oftere enn menn. Så det er 3 ganger flere jenter med lokale symptomer hos pasienter enn gutter. Sykdommen er funnet selv hos nyfødte. Det er barn som er utsatt for mer vanlige endringer.

ICD-10 tilhører patologi klassen "Sykdommer i huden". Synonymer for navnet "begrenset sklerodermi" og "lokalisert" brukes. L94.0, L94.1 (lineær sklerodermi) og L94.8 (andre spesifiserte former for lokale endringer i bindevev) er kodet.

Er det en sammenheng mellom fokale og systemiske former for sykdommen?

Det er ingen generell oppfatning av problemet med å identifisere forbindelsen mellom lokale og systemiske former. Noen forskere insisterer på den patologiske mekanismens identitet, bekrefter tilstedeværelsen av karakteristiske forandringer i organene på nivået av metabolske skift, samt tilfeller av overgang av en lokal form til en systemisk lesjon.

Andre anser at de er to forskjellige sykdommer som har forskjeller i klinisk kurs, symptomer og konsekvenser.

Det er sant at det ikke alltid er mulig å tydelig avgrense fokal og systemisk prosess. 61% av pasientene med generalisert form har hudendringer. Innflytelsen fra fire faktorer på overgangen fra en fokallesjon til en systemisk har blitt bevist:

• sykdommenes begynnelse før 20 år eller etter 50 år;
• lineære og flere plakkformer av skade;
• plasseringen av lesjoner på ansiktet eller i huden på leddene i hender og føtter;
• påvisning i blodprøven av uttalt forandringer i cellulær immunitet, sammensetningen av immunglobuliner og anti-lymfocytiske antistoffer.

Egenskaper av sykdommen

Forekomsten av fokalsklerodermi er forklart av hovedteoriene om vaskulær og immunforstyrrelser. Samtidig er viktigheten knyttet til endringer i den vegetative delen av nervesystemet, endokrine sykdommer.

Moderne forskere foreslår at overdreven akkumulering av kollagen skaper en årsak til genetiske abnormiteter. Det viste seg at hos kvinner er mobil immunitet mindre aktiv enn humoral sammenlignet med menn. Derfor reagerer det raskere på det antigene angrepet ved å produsere autoantistoffer. En sykdomsforening med graviditet og overgangsalder har blitt funnet.

Ikke til fordel for arvelig teori sier det at bare 6% av tvillingene samtidig får sklerodermi.

Klassifisering av kliniske former

Det er ingen allment akseptert klassifisering av fokalsklerodermi. Dermatologer bruker klassifiseringen av S. I. Dovzhansky, det regnes som den mest komplette. Lokaliserte former og deres sannsynlige manifestasjoner er systematisert i den.

Plakk- eller discoidformen finnes i varianter:

• induratum-atrofisk;
• overflate ("lilla");
• bulløs;
• dypt knutet;
• generaliseres.

Linjær form er representert ved bildet:

• "Slår på saberen";
• stripe eller bånd;
• zosteriform (foci spredt over intercostal nerver og andre trunks).

Sykdommen, manifestert av hvite flekker.

Idiopatisk atrophoderma (Pasini-Pierini).

Kliniske manifestasjoner av forskjellige fokale former

Symptomer er dannet av graden av overdreven fibrose, svekket mikrocirkulasjon i foci.

Blyashechnaya form - forekommer oftest, lesjonene ser liten avrundet, i utviklingspassetrinnene:

Spottene har en lilla-rosa farge, vises som enkelt eller i grupper. Senteret kondenserer gradvis, blir blek og blir til en gulaktig plakett med en skinnende overflate. Hår, sebaceous og svettekjertler forsvinner på overflaten.

En lilla corolla forblir rundt i en stund, hvor aktiviteten av vaskulære endringer vurderes. Varigheten av scenen er usikker. Atrofi kan forekomme om noen år.

Linjær (båndformet) form - mer sjelden. Skisse av lesjoner ligner striper. Ligger oftere på lemmer og panne. På ansiktet er utseendet av "saberstreik".

Sykdommen i hvite flekker har synonymer: guttate scleroderma, lav scleroatrophic, white lichen. Ofte observert i kombinasjon med plakkformen. Det er antydet at dette er en atrofisk versjon av lichen planus. Ser ut som et lite hvitt utslett, kan grupperes i store steder. Ligger på torso, nakke. Hos kvinner og jenter - på de ytre kjønnsorganene. Forekommer som:

• vanlig skleroatrofisk lav,
• bullous former - små bobler med serøs væske, åpner opp for å danne erosjoner og sår, tørker i skorpe;
• Telangiectasias - mørke vaskulære knuter vises på de hvite områdene.

Utseendet til sår og soak snakker om den aktive prosessen, kompliserer behandlingen.

Scleroatrophic lichen - på vulva regnes som en sjelden manifestasjon av fokalsklerodermi. De fleste av de syke barna (opptil 70%) er 10-11 år. Den ledende rollen i patologi er gitt til hormonforstyrrelser i interaksjonssystemet i hypofysen, binyrene og eggstokkene. Vanligvis forsinket pubertetsyke jenter. Klinikken er representert av små atrophic whitish foci med spor i midten og lilla kanter.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestert av noen få store flekker (i diameter opptil 10 cm eller mer), hovedsakelig på baksiden. Observeres hos unge kvinner. Fargen er blåaktig, i midten er det mulig med en liten dråpe. En flekk kan omgjøre en lilla ring. Karakterisert av mangel på kompaktering i lang tid. I motsetning til plakkformen:

• påvirker aldri ansikt og lemmer;
• ikke reversert.

En sjelden form for fokalsklerodermi er ansiktets hemiatrofi (Parry-Romberg-sykdommen) - hovedsymptomet er progressiv atrofi av huden og subkutant vev av den ene halvdelen av ansiktet. Mindre berørte muskler og bein i ansiktet. På bakgrunn av en tilfredsstillende tilstand oppstår en kosmetisk defekt hos jenter i alderen 3-17 år. Forløpet av sykdommen er kronisk. Aktiviteten varer opptil 20 år.

For det første endres hudfargen til blåaktig eller gulaktig. Deretter blir selene lagt til. Det er en tynning av overflatelagene og adhesjon til musklene og subkutant vev. Halvparten av ansiktet ser rynket, pigmentert, deformert. Krenkelsen av beinstrukturen er spesielt karakteristisk ved sykdoms begynnelsen i barndommen. I de fleste pasienter atrophies muskelen i halvparten av tungen samtidig.

Noen dermatologer skiller seg som separate former:

• ringformet variant - karakteristiske store plaketter hos barn på hender og føtter, underarmer;
• overfladisk sklerodermi - blåaktig og brun plakk, fartøy settes i midten, spre langsomt, oftere lokalisert på ryggen og bena.

Differensial diagnostikk

Lokalisert sklerodermi må skilles med:

• Vitiligo-bleket flekk har en klar grense, overflaten endres ikke, det er ingen tegn på atrofi og komprimering;
• Kravosis av vulva - ledsaget av alvorlig kløe, på utslett telangiectasia nodules, atrofi av labia hos kvinner, hos menn - penis;
• en spesiell form for spedalskhet - forskjellige nyanser av utslett, følsomhet i huden er redusert;
• Schulman syndrom (eosinofil fasciitt) - ledsaget av kontraktur i ekstremiteter, alvorlig smerte, eosinofili i blodet.

En biopsi av huden gjør at du kan gjøre en korrekt diagnose med tillit.

behandling

Det er nødvendig å behandle lokale hudendringer med sklerodermi i aktiv fase i minst seks måneder. Behandlingsskjemaet velges individuelt av en hudlege. Korte pauser er mulige. Kombinasjonsbehandlingen inkluderer grupper av legemidler:

• Penicillin-antibiotika og deres analoger "underdekke" av antihistaminpreparater.
• Enzymer (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) for å øke vevpermeabiliteten. Aloe ekstrakt og placenta har en lignende effekt.
• Vasodilatorer - nikotinsyre, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalsiumionantagonister er nødvendige for å redusere funksjonen av fibroblaster og forbedre blodsirkulasjonen. Nifedipin Corinfar, Calzigard retard er egnet. Den fysiologiske kalsiumblokkeren er Magne B6.
• For å forhindre atrofi forbinder de Retinol, aktuelle salver Solcoseryl og Actovegin.

Hvis det er enkeltfokus, brukes fysioterapeutiske behandlingsmetoder:

• fonophorese med Lidasa;
• elektroforese med cuprenil, hydrokortison;
• magnetisk terapi;
• laser terapi;
• hyperbarisk oksygenering av vev i et spesielt kammer.

I løpet av tilbakegangsperioden vises hydrosulfuriske, barne- og radonbad, massasje, mudterapi.

Folkeveier

Folk rettsmidler kan bruke som tillegg og kombinere dem med narkotika med tillatelse fra en lege. viser:

1. komprimerer med aloe juice, avkok av hypericum, hagtorn, kamille, calendula, kokt løk;
2. Det anbefales å tilberede en blanding av malurt av svinekjøtt og bruk som en salve;
3. for å gni de forbereder lotion fra greset av malurt, bakken kanel, bjørkeknopper og valnøtter i fortynnet alkohol 3 ganger.

Er fokal sklerodermi farlig?

Fokalsklerodermi er ikke livstruende. Men det skal huskes at langsiktige endringer i huden gir mye trøbbel. Og hvis et lite barn har en øye og kløe på plakksted, betyr det at en infeksjon har sluttet seg til "årsaken". Å håndtere det med antibiotika og antiinflammatoriske stoffer er vanskelig uten å skade andre organer. Utseendet til ubehandlede sår fører til blødning, tromboflebitt.

Prognosen for fullstendig kur er i de fleste tilfeller gunstig, underlagt det fullstendige forbruket av narkotika. Immunitetskorreksjon tillater gjenoppretting dersom diagnosen blir riktig og behandling påbegynnes i tide.

Fokalsklerodermi: årsaker, symptomer, behandling

Blant sklerodermi identifiserer en rekke spesialister to former for denne sykdommen: systemisk og fokusert (begrenset). Det er den systemiske løpet av denne sykdommen som regnes som den farligste, siden i dette tilfellet er de indre organene, muskel-skjelettsystemet og vevene involvert i den patologiske prosessen. Fokalsklerodermi er preget av mindre aggressive manifestasjoner, ledsaget av utseendet på huden på områder (bånd eller flekker) av hvit farge, som til en viss grad ligner arr og har en gunstig prognose. Denne sykdommen blir ofte oppdaget i det rettferdige kjønn og 75% av pasientene er kvinner 40-55 år.

I denne artikkelen vil vi bli kjent med årsakene, symptomene og metodene for behandling av fokalsklerodermi. Denne informasjonen vil være nyttig for deg, du vil kunne mistenke begynnelsen av utviklingen av sykdommen i tide og spør legen om hans behandlingsmuligheter.

I de senere år har denne hudsykdommen blitt vanligere, og noen eksperter noterer at kurset er mer alvorlig. Det er mulig at slike konklusjoner var resultatet av manglende overholdelse av vilkårene for behandling og klinisk undersøkelse av pasienter.

Årsaker og mekanisme av sykdommen

De eksakte årsakene til utviklingen av fokalsklerodermi er ennå ikke kjent. Det finnes en rekke hypoteser som indikerer den mulige innflytelsen av noen faktorer som bidrar til utseendet på endringer i kollagenproduksjon. Disse inkluderer:

• autoimmune lidelser som fører til produksjon av antistoffer mot hudens egne celler;
• utviklingen av svulster, hvor forekomsten i noen tilfeller er ledsaget av utseende av sklerodermifoci (noen ganger forekommer slike foci flere år før dannelsen av en svulst);
• tilknyttede patologier av bindevev: systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, etc.;
• genetisk predisposisjon, siden denne sykdommen ofte observeres blant flere slektninger;
• overført virus- eller bakterieinfeksjoner: influensa, humant papillomavirus, meslinger, streptokokker;
• hormonelle lidelser: overgangsalder, abort, graviditet og amming;
• overdreven eksponering av huden til ultrafiolette stråler;
• alvorlig stress eller cholerisk temperament;
• traumatisk hjerneskade.

Med fokalsklerodermi er det en overdreven syntese av kollagen, som er ansvarlig for dets elastisitet. Men når sykdommen skyldes den overdrevne mengden segl og grovdannelse av huden oppstår.

klassifisering

Det finnes ikke et enhetlig klassifikasjonssystem for brennsklerodermi. Spesialister vil ofte bruke systemet som foreslås av Dovzhansky S. I., som mest reflekterer alle kliniske varianter av denne sykdommen.

1. Usammenhengende. Det er delt inn i det indurative-atrofiske, overfladiske "lilla", knottete, dype, bølleformede og generaliserte.
2. Lineær. Det er delt inn i typen "streik med en sabel", sommerlignende eller båndformet og zosteriform.
3. Hvite flekker sykdom (eller scleroatrophic lav, teardrop-formet scleroderma, lav hvit Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg ansiktshemiatrofi.

symptomer

Patchy form

Blant alle de kliniske varianter av fokalsklerodermi er plakkformen den vanligste. Et ubetydelig antall foci vises på pasientens kropp, som går gjennom tre faser i deres utvikling: flekker, plaketter og et atrofiområde.

Først oppstår huden flere eller en lilla-rosa flekk, hvis dimensjoner kan være forskjellige. Etter en stund i midten er det et glatt og strålende område med gulvitt forsegling. En lilla-rosa kant forblir rundt denne øya. Det kan øke i størrelse, ifølge disse tegnene er det mulig å bedømme aktiviteten til sklerodermisk prosess.

Håravfall oppstår på den dannede plassen, sebum og svette sekresjon stopper, og hudmønster forsvinner. Huden i dette området kan ikke tas med fingertoppene i brettet. Et slikt utseende og tegn på plakk kan fortsette i forskjellige tider, hvoretter lesjonen gjennomgår atrofi.

Lineær (eller båndformet)

Denne typen fokalsklerodermi blir sjelden observert hos voksne (vanligvis oppdages det hos barn). Dens kliniske manifestasjon skiller seg fra plakkformen bare i form av hudendringer - de har utseendet på hvite striper og er i de fleste tilfeller plassert på pannen eller lemmer.

Hvit flekk sykdom

Denne typen fokalsklerodermi kombineres ofte med sin ujevn form. På den vises små spredte eller grupperte flekker med en diameter på ca. 0,5-1,5 cm på pasientens kropp. De kan ligge på forskjellige deler av kroppen, men er vanligvis lokalisert på nakken eller torsoen. Hos kvinner kan slike lesjoner forekomme i regionen av labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini Pierini

Med denne typen fokale sklerodermaplater med uregelmessige konturer ligger på baksiden. Deres størrelse kan nå opp til 10 centimeter eller mer.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma er mer vanlig hos unge kvinner. Fargene på flekkene er nær en blåaktig lilla nyanse. Senteret synker litt og har en jevn overflate, og en lilla ring kan være tilstede langs konturene av hudendringer.

I lang tid etter utseendet av flekkene er det ingen tegn på tetting av lesjonene Noen ganger kan disse hudendringene bli pigmentert.

I motsetning til plakk-typen av fokalsklerodermi er idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini preget av hovedskaden i kroppens hud, ikke ansiktet. I tillegg kan utslett med atrophoderma ikke regresere og gradvis utvikle seg over flere år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denne sjeldne typen fokalsklerodermi manifesteres av en atrofisk lesjon av bare en halv av ansiktet. Et slikt fokus kan være plassert både til høyre og til venstre. Dystrofiske forandringer er utsatt for hudvev og subkutant fettvev, og muskelfibre og bein i ansiktsskjelettet er involvert i den patologiske prosessen sjeldnere eller i mindre grad.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi er vanligere hos kvinner, og sykdomsutbrudd oppstår mellom 3-17 år. Den patologiske prosessen når sin aktivitet innen 20 år og varer i de fleste tilfeller opptil 40 år. Opprinnelig ser ansiktet ut av gulaktige eller blåaktige endringer. Gradvis kompakteres de og over tid gjennomgår atrofiske forandringer, som representerer en alvorlig kosmetisk defekt. Huden på den berørte halvparten av ansiktet blir rynket, fortynnet og hyperpigmentert (brennvidde eller diffus).

Det er ikke noe hår på den berørte halvparten av ansiktet, og vevene under huden er mottagelige for brutto endringer i form av deformasjoner. Som et resultat blir ansiktet asymmetrisk. Beinene i ansiktsskjelettet kan også være involvert i den patologiske prosessen, hvis debut av sykdommen begynte tidlig i barndommen.

Diskusjoner rundt sykdommen

Blant forskere fortsetter debatten om det mulige forholdet mellom systemisk og begrenset sklerodermi. Ifølge noen av dem er de systemiske og fokale former variasjoner av den samme patologiske prosessen i kroppen, mens andre tror at disse to sykdommene skiller seg skarpt fra hverandre. Imidlertid finner en slik oppfatning ennå ikke noe nøyaktig bevis, og statistikken indikerer at i 61% tilfeller er fokalsklerodermi omdannet til systemisk.

Ifølge ulike studier blir overføringen av fokalsklerodermi til systemisk lettere av følgende 4 faktorer:

• utviklingen av sykdommen før alderen 20 eller etter 50;
• ujevn eller lineær fokalsklerodermi;
• økte anti-lymfocytiske antistoffer og grove immun-sirkulerende komplekser;
• alvorlighetsgraden av disimmunoglobulinemi og mangel på cellulær immunitet.

diagnostikk

Diagnose av fokalsklerodermi hindres av lignelsen av tegn på den første fasen av denne sykdommen med mange andre patologier. Derfor er differensialdiagnosen utført med følgende sykdommer:

• vitiligo;
• utifferentiert form for spedalskhet;
• Kouros vulva;
• keloid-lignende nevus;
• Schulman syndrom;
• sklerodermi-lignende form av basalcellekarcinom;
• psoriasis.

I tillegg er pasienten tildelt følgende laboratorietester:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaksjon;
• blod biokjemi;
• fullføre blodtall
• immunogram.

Gjennomføring av hudbiopsi tillater, med 100% garanti, å foreta en korrekt diagnose av fokalsklerodermi - denne metoden er "gullstandarden".

behandling

Behandling av fokalsklerodermi bør være komplisert og lang (multikurs). Med et aktivt sykdomsforløp bør antall kurs være minst 6, og intervallet mellom dem skal være 30-60 dager. Med stabiliseringen av fociets fremgang kan intervallet mellom øktene være 4 måneder, og med gjenværende manifestasjoner av sykdommen gjentas behandlingstilbudene for profylaktiske formål 1 gang om et halvt år eller 4 måneder, og de inkluderer medisiner for å forbedre mikrocirkulasjonen av huden.

På scenen av aktiv løpet av fokalsklerodermi kan behandlingsplanen inkludere slike legemidler:

• penicillin antibiotika (Fusidinsyre, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.;
• Midler for å undertrykke overdreven syntese av kollagen: Placental ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalsiumionantagonister: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, etc.;
• Vaskulære legemidler: Nikotinsyre og preparater basert på den (Xanthineol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

For scleroatrophic lichen kan kremer med vitaminer F og E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin bli inkludert i behandlingsplanen.

Hvis en pasient har begrenset fokus på sklerodermi, kan behandlingen begrenses til administrering av fonophorese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydasa og vitamin B12 (i suppositorier).

For lokal behandling av fokalsklerodermi bør salveapplikasjoner og fysioterapi brukes. Som lokale rusmidler er vanligvis brukt:

• troksevazin;
• Heparin salve;
• Theonikolovaya salve;
• Geparoid;
• Butadion salve;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan brukes til å utføre fonophorese eller elektroforese. Ronidaza brukes til applikasjoner - pulveret påføres en serviett fuktet i saltvann.

I tillegg til de ovennevnte fysioterapeutiske metoder, anbefales det at pasientene utfører følgende økter:

• magnetisk terapi;
• fonophorese med hydrokortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuum dekompresjon.

Ved siste behandlingsstadium kan prosedyrene suppleres med vann-smelte- eller radonbad og massasje i området for scleroderma foci.

I de senere årene, for behandling av fokalsklerodermi, anbefaler mange eksperter å redusere volumet av rusmidler. De kan erstattes av produkter som kombinerer flere forventede effekter. Disse stoffene inkluderer Wobenzym (tabletter og salve) og systemiske polyenzymer.

Med den moderne tilnærmingen til behandling av denne sykdommen, inneholder behandlingsplanen ofte en slik prosedyre som HBO (hyperbarisk oksygenering), som fremmer væskesygenering. Denne teknikken lar deg aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoksydasjon, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrocirkulasjonen og akselererer regenerering av berørte vev. Denne metoden for behandling brukes av mange eksperter som beskriver effektiviteten.

En rekke dermatologer bruker dextranbaserte produkter til behandling av fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andre eksperter mener imidlertid at disse stoffene kun kan brukes med raskt progressive og vanlige former for denne sykdommen.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det er langvarige flekker på huden, er det nødvendig å konsultere en hudlege. En rettidig start av behandlingen vil redusere overgangen av sykdommen til en systemisk form og vil tillate å opprettholde et godt utseende av huden.

Pasienten blir nødvendigvis anbefalt av en reumatolog for å utelukke en systemisk prosess i bindevevet. Ved behandling av fokalsklerodermi spiller fysiske behandlingsmetoder en viktig rolle, derfor er det nødvendig med konsultasjon av en fysioterapeut.

Spesialisten på Moscow Doctor Clinic snakker om ulike former for fokalsklerodermi:

Typiske symptomer på fokalsklerodermi og metoder for behandling

Sykdommer i bindevevet inkluderer fokalsklerodermi, kjennetegnet ved autoimmune lidelser. Hypotermi, lokale skader, allergi kan provosere denne patologien.

Ofte lider det kvinnelige kjønn. Denne sykdommen er ledsaget av utseendet av hvite flekker eller streker, som noen ganger ligner arr, som kan ses på bildet.

Sjelden kan påvirke indre organer, så nesten alltid har en gunstig prognose.

Årsaker til

Hva som forårsaker sklerodermi er ikke nøyaktig identifisert, men flere hypoteser har blitt fastslått at faktorer som kan provosere en sykdom:

• virusinfeksjoner eller bakterielle infeksjoner - streptokokker, humant papillomavirus, HIV, tuberkulose og andre;
• svulster i kroppen - sklerodermi kan forekomme flere år før utviklingen av onkologisk prosess;
• svak immunitet, oppfatter produksjonen av antistoffer som fremmed;
• reaksjon på bruk av visse stoffer;
• lignende patologier av bindevev - lupus erythematosus, leddgikt og så videre;
• feilaktig funksjon av endokrine kjertler;
• blodtransfusjon;
• graviditet eller amming, abort, klimasyndrom;
• traumatisk hjerneskade eller alvorlig stress;
• overdreven eksponering av huden til sollys;
• genetisk predisposisjon.

Huden blir grov og tett til berøring, da den mister sin elastisitet og elastisitet, som skjer på grunn av overdreven produksjon av kollagen. Fra medisinsk synspunkt anses sklerodermi som en spesifikk form for leddgikt, fordi huden hardner og dette kan være et resultat av utviklingen av nevrale lidelser.

Underlagt denne sykdommen kan alle, uavhengig av alder, men kvinner overvinne sklerodermi oftere. Mennesker i enkelte yrker, spesielt når de ofte blir overkjølt, er også i fare (byggherrer, arbeidstakere i åpne områder, på markedet, i kiosker, og så videre).

Symptomer og innledende manifestasjoner

Tatt i betraktning at sykdommen først er av lokal natur, blir den ofte til en hudlege. Faktisk kan sykdommen manifestere seg i flere år i form av såkalt Raynauds syndrom, når det er skarp bleking av fingrene på kalde dager.

Etter oppvarming forsvinner bleking, og huden blir blåaktig, og oppnår deretter en lilla nyanse.

Parallelt kan det være en sykdom i leddene eller tørrheten av palmer, deres peeling. På ansiktet er det et utseende av foci av edderkopper, ofte plassert på kinnene.

Et typisk symptom på sklerodermi er utseendet på en liten ring på hudområdet, som senere blir lilla. Etter litt tid er det hevelse og fortykkelse i hudens område. Håret faller i det berørte området, hudmønsteret forsvinner, og til berøring er tetningen kjøligere enn sunn hud. I barndommen kan sklerodermi likne et slag med en sabel, siden foci dannes ikke i form av sirkler, men i band som kan ses på bildet.

I de fleste tilfeller har patologien en tendens til å utvikle seg hos unge kvinner, spesielt de som lider av psykiske lidelser.

Slike fokalpatologi kan forekomme på kjønnsflaten, men svært sjelden. Så på slimhinnen kan man se hvite flekker, noen ganger perlefarget med en lilla rand. Dette kan være et signal om uregelmessig menstruasjon eller ovariesvikt.

Sykdommen er farlig for sin lange kurs og spredes til mer omfattende områder av kroppen. Med en likegyldig holdning til fokalsklerodermi, kan kurset være over 20 år uten åpenbart ubehag. Men i dette tilfellet er atrofi i kjønns- eller talgkjertlene noen ganger uunngåelig, noe som medfører at blodsirkulasjonen og den generelle termoreguleringen av kroppen forstyrres.

Sykdommer som kan forveksles med sklerodermi

En person som har vurdert sklerodermi i bildet, kan sjelden diagnostisere sykdommen alene, da det kan forveksles med andre lignende patologier:

• psoriasis;
• Addisons sykdom;
• noen former for spedalskhet;
• vitiligo;
• svulster i huden.

Kun en medisinsk spesialist kan etablere en nøyaktig diagnose, basert på en bestemt diagnose. Det er verdt å merke seg at sklerodermi er vanskelig å bestemme i utgangspunktet, fordi utseendet på plaques er stedet å bære en kjedelig karakter.

diagnostikk

En biopsi-metode kan brukes til å oppdage sklerodermi. Et lite område av hudvev er klemt av ved hjelp av spesielle instrumenter og undersøkt under et mikroskop. Dette er den mest nøyaktige metoden for diagnose, fordi i dette tilfellet kan sykdommen bestemmes ved 100%.

Av og til blir blodstrømmen undersøkt ved hjelp av en ultralydstransduser, som også bidrar til å bestemme vaskulær kjærlighet. Men laboratoriediagnostikk er den enkleste og mest tilgjengelige. For å få resultater fra laboratoriet undersøkes ly, og et immunogram gjøres også.

I noen tilfeller kan de teste Wasserman-reaksjonen, som vil være positiv i nærvær av patologi, men mekanismen til denne reaksjonen kan ikke gi et klart resultat.

behandling

Til dags dato finnes det flere metoder for behandling av fokalsklerodermi, hvis essens er å undertrykke overskytende kollagensyntese. Som terapi brukes ikke glukokortikoidhormoner, da de kan ha en uønsket effekt. Noen ganger foreskrevet hormonell salve.

Essensen av behandlingen er å hindre vevsklerose og eliminere kilden til hudlidelser. Dessuten kan patologien forsvinne hvis du justerer immuniteten. Blant de tradisjonelle behandlingsmetodene er:

• Utnevnelsen av midler for å forbedre blodmikrocirkulasjonen;
• bruk av penicillin antibiotika;
• utnevnelsen av vasodilatormedikamenter;
• tar askorbinsyre og vitaminer E, B og andre.

I noen tilfeller kan en positiv effekt oppnås ved å benytte seg av tradisjonell medisin:

• løkkompress, som påføres de berørte områdene (består av 50 g kefir, 5 g honning og mediumløk);
• vikle på basis av aloe juice, som må påføres i minst 2 uker;
• bruk av svin fett lokalt i løpet av måneden;
• decoctions av calendula, Hypericum, hagtorn, motherwort og andre.

Tradisjonelle metoder kan brukes som adjuverende terapi til hovedløpet av behandlingen.

Konsekvenser av sykdommen

Hvis du er likegyldig med sklerodermi, kan det være noen konsekvenser:

• rhinitt eller faryngitt;
• vaskulære mønstre på huden;
• Raynauds syndrom;
• trofiske patologier;
• hyperpigmentering av huden;
• avansert konjunktivitt;
• sklerodermi endringer.

forebygging

For ikke å utsette kroppen din for forskjellige sykdommer igjen, må du følge enkle regler for forebygging:

• Bruk løse sko;
• kle deg varmt i kaldt vær;
• ikke vær lenge under klimaanlegget;
• Bruk mindre kaffe, noe som bidrar til innsnevring av perifere kar.

Videre, hvis manifestasjonen av sklerodermi ble observert i nære slektninger, er personen dobbelt i fare, så det er bare irrasjonelt å ignorere forholdsregler. Ikke glem å spise et balansert kosthold, unngå nervøs spenning, overdreven soling. Full hvile og normalisert dagbehandling er et løfte om å beskytte deg mot ulike former for sklerodermi.

I nærvær av karakteristiske symptomer, er det bedre å kontakte leger på forhånd. Ta det spesielt alvorlig hvis sklerodermi påvirker et barns hud, da det utvikler seg raskt i både jenter og jenter.

Hvordan manifesterer fokalsklerodermi, hvor farlig er det for livet, og er sykdommen herdbar?

Hvis vi oversetter ordet "sklerodermi" bokstavelig talt, viser det seg at under dette navnet skjuler en sykdom hvor huden er sclerosed, det er tykkere, mister sin opprinnelige struktur, inne i det nerveenden dør.

Fokalsklerodermi er en patologi som tilhører den systemiske bindevevsklassen (lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, og noen andre) går også inn. I motsetning til systemisk sklerodermi, i tilfelle utviklingen av denne subtypen, er de indre organene praktisk talt ikke påvirket. Også, denne form for patologi har et bedre respons på behandlingen og kan til og med forsvinne helt.

Essensen av patologi

Med fokalsklerodermi lider "materie" hvorfra rammene av alle organer er bygd, leddbånd, brusk, sener, artikelsakkene, intercellulære "lag" og fete "seler" dannes. Til tross for at bindevevet kan ha en annen tilstand (fast, fibrøs eller gel), er prinsippet om dens struktur og de utførte funksjonene omtrent det samme.

Menneskeskinn er også delvis sammensatt av bindevev. Dens indre lag, dermis, tillater oss ikke å brenne fra ultrafiolette stråler, for ikke å få forurenset blod i uunngåelig kontakt av mikrober fra luften, for ikke å bli dekket av magesår når det kommer i kontakt med aggressive stoffer. Det er dermis som bestemmer ungdommen eller alderen på huden vår, gjør det mulig å gjøre bevegelser i leddene eller å vise våre følelser i ansiktet, uten å engasjere seg i en langvarig gjenoppretting av utseendet på bretter og sprekker.

Dermis består av:

• enkelte celler, hvorav noen er ansvarlige for dannelsen av lokal immunitet, andre for dannelsen i det av fibriller og amorf substans mellom dem;
• fibre (fibriller) som gir huden elastisitet, tone;
• fartøyer;
• nerveender.

Mellom disse komponentene er en gelignende "fyllstoff" - den tidligere nevnte amorfe substansen, som sikrer at huden er i stand til umiddelbart å ta opp sin opprinnelige stilling etter arbeidet med etterligning eller skjelettmuskler.

Det kan være situasjoner når immunceller i dermis begynner å oppleve en annen del av det som en fremmed struktur. Deretter begynner de å produsere antistoffer her som angriper fibroblastceller som syntetiserer fibrene i dermis. Og dette skjer ikke overalt, men i begrensede områder.

Resultatet av et immunforsvar er økt fibroblastproduksjon av en av fibrene - kollagen. Utseende i overflod, det gjør huden tett og grov. Han "vrider" også fartøyene i de berørte områdene av dermis, på grunn av hvilken sistnevnte begynner å lide av mangel på oksygen og næringsstoffer. Det er hva fokalsklerodermi er.

Sykdomsfarer

Eksisterende i et begrenset område av huden og diagnostisert og behandlet raskt, er patologien ikke livstruende. Det bidrar kun til dannelsen av en kosmetisk defekt, som kan elimineres ved dermatologiske og kosmetologiske metoder. Men hvor farlig er fokalsklerodermi, om ikke å være oppmerksom på det?

Denne patologien kan:

1. forårsake utseendet på mørke områder på hudoverflaten;
2. provosere utviklingen av vaskulære nettverk (telangiectasias);
3. føre til kronisk Raynaud syndrom assosiert med svekket lokal mikrosirkulasjon. Det manifesteres av det faktum at i en kald begynner en person å oppleve smerter i fingrene og tærne; Samtidig blir huden på disse områdene skarp, blek. Når oppvarmingen går bort, blir fingrene først lilla, og så får du en lilla nyanse;
4. komplisert ved forkalkning, når det under huden er små og smertefrie "knuter" som har en steinete tetthet. Disse er forekomster av kalsiumsalter;
5. spredt seg til utvidede områder av huden. I dette tilfellet klemmer kollagenfibrene svette og sebaceous kjertler i dermis, og dette fører til et brudd på kroppens termoregulering;
6. gå inn i den systemiske formen av sklerodermi, forårsaker skade på indre organer: esophagus, hjerte, øyne og andre.

Derfor, hvis du befinner deg i symptomene på patologi (de vil bli beskrevet nedenfor), ta kontakt med en reumatolog for å finne ut hvordan det behandles.

Hvem er sykere oftere

Sklerodermi, som bare har fokale manifestasjoner, er vanligere hos kvinner. Jenter lider av det tre ganger oftere enn gutter; patologi kan oppdages selv hos nyfødte, og i alder av 40 kvinner utgjør ¾ av alle pasienter med sklerodermi. Forbundet til "kjærligheten" av sklerodermi for det rettferdige kjønn med det faktum at:

• cellulær immunitet (disse er cellene som ikke selv ved hjelp av antistoffer, ødelegger utenlandske agenter) hos kvinner er mindre aktive;
• humoral (forårsaket av antistoffer) immunitetsenhet har økt aktivitet;
• kvinnelige hormoner har en uttalt effekt på arbeidet med mikrocirkulasjonsbeholdere i huden dermis.

Årsaker til sykdom

Den eksakte årsaken til patologien er ukjent. Den mest moderne hypotesen sier at fokalsklerodermi forekommer som summen:

1. inntak av smittsomme stoffer. En signifikant rolle tilskrives meslingerviruset, virusene til den herpesiske gruppen (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoseviruset og også til bakterie-stafylokokker. Det er en oppfatning at sklerodermi kan oppstå på grunn av skarlagensfeber, tonsillitt, Lyme sykdom. DNA fra Borrelia Burgdorfery, som forårsaker Lyme sykdom, eller dets antistoffer, blir observert i blodprøver av de fleste pasienter med fokalsklerodermi;
2. genetiske faktorer. Dette er en bærer av visse reseptorer på immunceller-lymfocytter, som bidrar til kronisk løpet av de ovennevnte infeksjonene;
3. endokrine lidelser eller fysiologiske forhold hvor hormonelle forandringer (abort, graviditet, overgangsalder) endres dramatisk;
4. eksterne faktorer som ofte utløser "dormant" sklerodermi eller forverrer en sykdom som tidligere var skjult. Disse er: stress, hypotermi eller overoppheting, overflødig ultrafiolett stråling, blodtransfusjoner, skader (spesielt craniocerebral).

Det antas også at utløsningsfaktoren for utseende av sklerodermi er en tumor som er tilstede i kroppen.

Meningen fra innenlandske forskere ledet av Bolotnaya LA, som studerte endringene i hudceller som vises under fokalsklerodermi, er også viktig. De tror at utviklingen av denne patologien kan føre til en reduksjon i magnesiuminnholdet i blodet, på grunn av hvilket kalsium akkumuleres i røde blodlegemer, og arbeidet i en gruppe enzymer er forstyrret.

Lær mer om sykdommen i artikkelen "Hva er sklerodermi".

Hvem er i fare

Kvinner på 20-50 år er mest utsatt for å utvikle brennsklerodermi, men menn er også utsatt for risiko:

• svarte;
• de som allerede har andre systemiske bindevevssykdommer;
• hvis slektninger led av en av de systemiske patologiene i bindevevet (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• ansatte i åpne markeder og de som selger varer fra gatebrett om vinteren;
• utbyggere;
• personer som ofte blir tvunget til å ta kjølevarer fra frysere;
• de som beskytter matvarehus, så vel som representanter for andre yrker som ofte må overkjøles eller utsette sine hender for kjemiske blandinger.

klassifisering

Fokalsklerodermi kan være:

1. Plaque (discoid). Hun har sin egen oppdeling i:

• overfladisk;
• dypt (knotted);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en oks er en stor boble fylt med væske);
• generalisert (gjennom hele kroppen).

• som "slag av en sabel";
• strimmel-lignende;
• zosteriform (lik vesikler med helvetesild eller kyllingpokker).

3. Hvite flekker sykdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hvordan manifesterer sykdommen seg

De første symptomene på fokalsklerodermi vises etter at Raynauds syndrom har eksistert i flere år. Også forutse spesifikke sklerodermi symptomer kan peeling av huden på håndflatene og føttene, utseendet av edderkopper i kinnet områder (hvis en lesjon vil oppstå i ansiktet).

Det første symptomet på fokalsklerodermi er utseendet på en lesjon:

• slags som en ring;
• små størrelser;
• lilla røde fargestoffer.

Videre endres et slikt fokus og blir gulvitt, skinner, kjøligere til berøring. En "corolla" rundt omkretsen gjenstår, men håret begynner å falle ut og linjene som er karakteristiske for huden forsvinner (dette betyr at kapillærene allerede virker dårlig). Den berørte hudoverflaten kan ikke brettes; det svetter ikke og blir ikke dekket av de utskårne talgkjertlene, selv om huden rundt er fet.

Gradvis forsvinner den lilla "ringen", det hvite området presses, under den sunne huden. På dette stadiet er det ikke spent, men mykt, bøyelig å røre ved.

Den andre hovedtypen av patologi er lineær sklerodermi. Det forekommer oftest hos barn og unge kvinner. Forskjellen mellom lineær sklerodermi og plakk kan ses med det blotte øye. Dette er:

• en stripe av gulaktig hvit hud;
• i form som ligner en stripe fra å trykke en sabel;
• ligger oftest på kroppen og ansiktet;
• kan forårsake atrofi (tynning, blanchering, hårtap) på halvparten av ansiktet. Både venstre og høyre halvdel av ansiktet kan påvirkes. Huden på den berørte halvdelen blir blåaktig eller gulaktig, opprinnelig fortykket, og deretter atrophied, med det subkutane vev og muskler også atrophied. Ansiktsuttrykk på det berørte området blir utilgjengelig, det kan virke som at huden "henger" på beinets bein;
• kan forekomme på kjønnsleppene, hvor det ser ut som hvite pearlescerende uregelmessige lesjoner omgitt av en blåaktig kant.

Ansiktslidelser i lineær sklerodermi

Pazini-Pierini sykdom er noen violet-lilla flekker omtrent 10 cm i diameter eller mer. Deres konturer er feil, og de er ofte plassert på baksiden.

Overgangen fra en fokalform av sklerodermi til en systemisk kan mistenkes ved følgende kriterier:

1. en person ble syk, eller før 20 år eller etter 50
2. det er enten en lineær form for patologi, eller det er mange plaketter;
3. Fokus på sklerodermi er enten på ansiktet eller i leddene til beina og armene;
4. I blodprøven for et immunogram er den cellulære immuniteten svekket, sammensetningen av immunoglobuliner og antistoffer mot lymfocytter endres.

diagnostikk

Når fokalsklerodermi i blodet, detekteres antistoffer mot cellekjerne, topoisomerase I-enzymer og RNA-polymerase I og II, vil sentromerer (deler av kromosomer der deling skjer under atomfission) detekteres. Men diagnosen er ikke basert på disse antistoffene, eller til og med på forekomsten av Scl70-antistoffer i blodet. Det er etablert av et spesifikt bilde, som ses under et mikroskop av en histolog når man studerer området "syke" hud, tatt ved hjelp av en biopsi.

behandling

Først besvarer vi spørsmålet om fokalsklerodermi er herdbar, bekreftende. Før hudatrofi oppstår på et stort område, kan sykdommen stoppes av flere medisinske stoffer for lokal og systemisk bruk.

Behandlingen av fokalsklerodermi begynner med følgende systemiske medisiner:

1. Antibiotika av penicillin gruppen. De må drikke de første 3 kursene.
2. Injiserbare legemidler som forbedrer arbeidet med blodkar. Først og fremst er disse nikotinsyrebaserte midler, dilaterende kapillærer, redusering av deres brennbarhet og dannelse av store kolesterolplakk i store kar. Den andre er stoffer som forhindrer "tette" av kapillærer med blodplater: Trental.
3. Kalsiumstrømblokkere (Corinfar, Cinnarizin). Disse stoffene slapper av i glatte muskler i blodkarene, forbedrer penetrasjonen av de nødvendige stoffene fra blodkarene inn i hud, muskler og hjerte.

Også med fokal lineær sklerodermi brukes lokal salvebehandling. Det anbefales å bruke ikke en, men flere slike lokale produkter med forskjellige retninger, på forskjellige tider av dagen. Så, kreves i søknaden:

• Solkoseryl eller Actovegin - legemidler som forbedrer bruken av oksygen av hudcellene, noe som fører til normalisering av dens struktur;
• heparin, reduserer blodpropper i karene;
• krem Egallohit. Dette er et stoff basert på grønn te, som ved hjelp av katekiner inneholdt i den, vil utløse dannelsen av nye fartøy i begynnelsen av sykdommen, og til slutt vil den undertrykke denne prosessen. Det forhindrer også dannelsen av en økt mengde kollagen, har antiinflammatoriske og antioksidante virkninger;
• Troxevasin-gel, styrker blodkarene;
• Butadion er et antiinflammatorisk legemiddel.

Effekten er gitt ved fysioterapeutiske metoder (fonophorese med lidazapreparater, paraffinapplikasjoner, radon og mudbad), massasje, hyperbarisk oksygenering, plasmaferese, autohemoterapi.

Folkemetoder

Behandling med folkemidlene kan utfylle behandlingen av sklerodermi. Dette er:

• en komprimering med aloe juice applicert på ostekloth;
• en komprimering laget av tørr malurt blandet med petroleums gelé eller malurt juice blandet 1: 5 med svinekjøttfett;
• Tarragonsalve blandet 1: 5 med innvendig olje. Fettet bør smeltes i et vannbad, og sammen med tarragon blir det bakt i ovnen i ca 6 timer;
• tatt inn, 100 ml per dag decoctions av urter av Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rød kløver.

Er fokalsklerodermi livstruende?

Fokalsklerodermi er en sykdom hvor dermis er involvert i den patologiske prosessen - en del av huden som ligger under epidermis - og i sjeldne tilfeller andre områder av bindevev.

I motsetning til systemisk sklerodermi påvirker brennpunktene ikke de indre organene og strømmer lettere.

Folk som står overfor denne patologien, er viktig å vite hva det er, hvorfor det utvikler, hvordan man skal behandle og hva som er farlig.

Hva er det

Fokalsklerodermi påvirker vevet, som er en del av et stort antall strukturer og organer - binde.

Denne typen vev er ikke ansvarlig for organets arbeid, men utfører flere andre viktige funksjoner:

• beskyttelse;
• Trophic (støtter metabolske prosesser i vev);
• Referansen.

Menneskeskinn inkluderer også bindevev - dermis, som beskytter kroppen mot patogene mikroorganismer, ultrafiolett eksponering og giftige stoffer.

Også dette hudlaget endres i ferd med å aldre, opprettholder elastisitet og tilpasser seg ansiktsendringer og fysiske bevegelser. Det er henne og påvirker fokalsklerodermi, som tilhører autoimmune sykdommer.

Elementer av immunsystemet i autoimmune sykdommer begynner å angripe friske celler, forårsaker skade. Fokalsklerodermi påvirker fibroblaster som produserer ekstracellulære vevstrukturer som ligger til grunn for bindevev.

Under påvirkning av antistoffer begynner fibroblaster å produsere en overflødig mengde kollagenfibre. De samler seg i huden, hindrer blodstrømmen, og over tid blir huden grov, blir sårbar og utfører ikke sine funksjoner.

Hvis du går til sykehuset i tide, kan du helbrede scleroderma helt

Kommunikasjonssystemisk og fokalsklerodermi

Medisin har ikke klart bevis på hvordan lokaliserte og systemiske arter er relatert.

Det er to meninger om dette:

• Påstanden om at mekanismen i formasjonen er den samme, støttet av bevis på forekomsten av patologiske forandringer som er karakteristiske for begge typer i metabolske prosesser. Også registrerte tilfeller hvor lokal sklerodermi omdannet til systemisk.
• Den motsatte oppfatning: at disse sykdommene ikke er direkte relaterte, siden deres forløb, symptomer og komplikasjoner er forskjellige.

I 60% av tilfellene observeres en lokal lesjon samtidig med en systemisk, og det er vanskelig å skille mellom dem.

Det er en rekke faktorer som indikerer transformasjonen av fokalsklerodermi i det omfattende:

• De første tegn på sykdommen dukket opp etter fylte femti eller opp til tjue år;
• Samtidig er det to typer patologi: lineær og utbredt plakkesklerodermi;
• Lesjoner er lokalisert i leddområdet (albuer, knær);
• En blodprøve viser tilstedeværelsen av patologiske forandringer i strukturen av antistoffer, cellulær immunitet og tilstedeværelsen av autoantistoffer mot T-lymfocytter.

ICD-10 kode

Denne sykdommen er i delen "Hudsykdommer", kodene er L94.0 (lineær variant) og L94.1 (andre typer sykdommen).

Faren for fokalsklerodermi for livet

Lokal sklerodermi er ikke livstruende hvis lesjonene er små og ikke utbredt. Hvis du finner de første tegn på sykdommen, bør du konsultere en lege: Hvis sykdommen blir oppdaget i tide, og spredning av lesjonen stoppes med medisinering, er det høyst sannsynlig å kurere det.

Ved ubehandlet sklerodermi forårsaker følgende endringer:

Mørke områder på huden.

Teleangiectasia (edderkopper). I denne patologien utvides små hudfartøyer, og rødlige grids og stjerner vises på ansikt og ben.

Raynauds sykdom, hvor blodsirkulasjonen forstyrres i små fartøy. I kontakt med forkjølelse oppstår smerte i fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, huden på dem lyser sterkt, og i varme blir blodstrømmen gjenopprettet.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir Raynauds sykdom komplisert: fingrene svulmer, blir blåaktig, og sår vises på dem. På grunn av spredning av kollagen blir det også vanskelig å bøye fingrene.

Forkalkning. Under huden dannes tetninger som består av kalsiumsalter.

Sykdommen vil fange store områder av huden, og huden vil ikke kunne fungere fullt: kollagen vil hindre aktiviteten til kjertlene i hudsekretjonen (sebaceous, svette), og mekanismen for termoregulering vil bli ødelagt.

Gradvis vil sener, bein og muskulære systemer være involvert i den patologiske prosessen, atrofi vil utvikle seg: beinene blir tynnere, og musklene vil miste volum, blir hardt og uelastisk.

Bevegelsen er vanskelig, noe som fører til funksjonshemning.

Et brennvidde omdannes til et systemisk: en farlig sykdom der interne organer er involvert i den patologiske prosessen. Huden er tykk, dette er spesielt merkbar på ansiktet: Ansiktsuttrykk forsvinner, åpner munnen vanskelig.

Med systemisk sklerodermi danner pustler på fingrene, utvikler osteolyse: en sykdom hvor noen falter i fingrene er helt ødelagt.

Når bindevevet vokser betydelig i indre organer, utvikler ulike sykdommer: en hjertesyre, alvorlig iskemi, selv nekrotisk skade på de indre organene på grunn av mangel på oksygen og næringsstoffer.

Jo mer hjertet er involvert, desto raskere kommer døden.

Det avhenger også av naturen og variasjonen av om denne sykdommen er livstruende. Noen typer fokalsklerodermi er skarpere og raskere enn andre.

årsaker

De eksakte årsakene til utviklingen av fokalsklerodermi er ikke identifisert. Moderne studier hevder at sykdommen utvikler seg når flere faktorer kombineres:

Infeksjon. Noen patogener utløser sykdommen, inkludert Epstein-Barr-virus, meslinger, herpes, CMV-infeksjon (et virus fra herpesvirus-underfamilien), papillomavirus, samt enkelte stafylokokker-infeksjoner.

Det antas at overført angina, skarlet feber og tikkbåren borreliose kan påvirke utviklingen av fokalsklerodermi, siden immunoglobuliner til disse sykdommene oppdages hos pasienter med sklerodermi.

Arvelige faktorer. Fokalsklerodermi er arvet: En forelder med endrede lymfocyttreseptorer overfører denne egenskapen, noe som øker risikoen for å utvikle sklerodermi til barnet.

Endringer i hormonbalansen på grunn av forstyrrelser i endokrine kjertler eller under påvirkning av andre faktorer (graviditet, overgangsalder, abort).

Faktorer som påvirker begynnelsen av de første tegn på sykdom eller forverrer latent kurs: stressende situasjoner, overdreven eksponering for sol eller i solarium, hypotermi eller overoppheting, blodtransfusjon (blodtransfusjon), traumatiske skader, ondartede eller godartede neoplasmer.

Det er en teori om forbindelsen av magnesiummangel med utviklingen av sykdommen. Med magnesiummangel blir cellemembraner sårbare, og kalsium, som kan utløse patologiske forandringer i fibroblaster, begynner å akkumulere i overskudd.

Risikogrupper

Fokal type sklerodermi utvikler ofte hos kvinner, og dette skyldes kroppens individuelle egenskaper:

• Aktiviteten av cellulær immunitet hos kvinner er mindre uttalt;
• Immunoglobuliner er derimot mer aktivt produsert;
• Effekten av kjønnshormoner på blodsirkulasjonen i huden er høyere enn hos menn.

Også i fare er:

• Representanter for Negroid-rase;
• Folk som lider av andre typer autoimmune sykdommer;
• utbyggere;
• De som har nære slektninger med noen autoimmune sykdommer;
• Selgere som jobber i åpne markeder om vinteren;
• Folk som regelmessig samhandler med kjølere og frysere;
• Matlagervakter;
• Personer i kontakt med kjemikalier;
• De som regelmessig blir utsatt for kulde.

Klassifisering av fokalsklerodermi

Det er en klassifisering av patologi, som ble utviklet av Dovzhansky S.I., det er oftest brukt i medisin:

• Hvite flekker sykdom, også kalt guttate sklerodermi.
• Lineær. Den har tre varianter: "streik med en sabel", zosteriform og strip-like.
• Pazini-Pierini sykdom (overfladisk storflettet hudatrofi med hyperpigmentering)
• Usammenhengende. Det finnes følgende typer: dyp, overfladisk, indurativno-atrophic, bullous, nodular, generalized.
• Parry-Romberg syndrom.

Symptomer på ulike fokale former

De første symptomene oppstår når kollagenproduksjonen blir overdreven og nedsatt sirkulasjon utvikles, og avhenger av typen sklerodermi.

Plakkesklerodermi er den hyppigst diagnostiserte typen patologi, som vanligvis oppstår lettet og ikke bærer økte risikoer for livet.

Det er preget av faset utvikling:

1. I utgangspunktet vises en flekk som har en rosa-lilla farge. Størrelsen og antall foci kan være forskjellige.
2. Senere danner en blek gul plakett i midten av stedet. Det primære stedet forsvinner ikke, så plaketten er grenset til en rosa-lilla kant. Hvis det øker, indikerer dette en økt aktivitet av den patologiske prosessen. I området av plakk håret faller ut, er det ingen tegn på svette og sebaceous kjertler.
3. Stage-plakett varer i ubestemt tid, opptil flere år. Deretter opptrer atrofi: huden på stedet blir tynnere og synker innover på grunn av atrofi av vevene som ligger under.

Når lineær sklerodermi på huden dannet de berørte områdene av den båndlignende formen. Lokalisert hovedsakelig i pannen, på armer og ben. Distribuert i barn. Utviklingsstadiene av denne typen sklerodermi er de samme som i den klumpete form.

Sykdommen i hvite flekker oppstår sammen med en plakk, karakterisert ved utseendet på små (mindre enn 2 cm i diameter) flekker som er tilfeldig plassert på kroppen, kan grupperes eller grupperes. Hovedsakelig påvirker huden på nakken, hos kvinner kan lokaliseres i kjønnsområdet.

Pasini-Pierini atrophoderma (bildet nedenfor) blir oftest diagnostisert hos kvinner under 30 år. I denne patologien vises store, blåaktig flekker på ryggen, som ikke kondenserer lenge og synker litt.

Den har flere forskjeller fra plakkvariet:

• Ikke lokalisert til ansikt, ben og armer;
• Ikke utsatt for regresjon.

Denne patologien har en tendens til å utvikle seg langsomt i lang tid.

Parry-Romberg syndrom påvirker halvparten av ansiktet og har følgende egenskaper:

• Det påvirker ikke bare huden, men også hypodermis (fettvev);
• I sjeldne tilfeller dekker sykdommen musklene og beinene;
• De første tegnene ser ut i barndommen;
• Sykdommen går gjennom tre faser: først, foci vises, etter at de blir tettere, og noen få år senere begynner atrofiets stadium;
• Hvis patologien har utviklet seg tidlig i barndommen, er det en sjanse for at beinene også vil bli påvirket.

En person med denne typen sklerodermi mister symmetri, den berørte halvdelen ser ujevn ut.

diagnostikk

De første manifestasjonene av fokalsklerodermi er lik en rekke andre hudsykdommer som den må differensieres med.

Blant dem er:

• vitiligo;
• Schulmans sykdom;
• Uifferensierte arter av spedalskhet;
• Kraouros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofil fasciitt;
• Morfoidlignende basalcellekarcinom;
• Noen typer nevi.

Også diagnosen fokalsklerodermi inkluderer:

• Ta et stykke hud for forskning (biopsi);
• Biokjemiske og generelle blodprøver;
• Wasserman reaksjon;
• Immunogram.

Fotogalleri: Hudssykdommer

Hvilken lege å kontakte?

Diagnose av sklerodermi involvert en hudlege, trenger også råd reumatolog.

Biopsi gjør det mulig å skille mellom sykdommen og bestemme formen. Etter testing vil den behandlende legen bestemme hvordan man skal behandle sklerodermifokal, avhengig av symptomene og typen.

behandling

Behandlingen av fokalsklerodermi varer minst seks måneder ved bruk av et individuelt utvalgt sett med stoffer som inkluderer:

• Penicillin-baserte antibiotika i kombinasjon med antihistaminer.
• Vasodilatormedikamenter som har en positiv effekt på blodsirkulasjonen (Complamin, Trental).
• Enzymer som forbedrer vevpermeabiliteten. Lidaza med sklerodermi viser høy effekt. Andre stoffer brukes også (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalsiumkanalblokkere. Reduser aktiviteten til fibroblaster og gjenopprettholde blodstrømmen (Corinfar, magnesium).
• Legemidler som stopper atrofisk prosess (Retinol, Actovegin).

Hvis sykdommen har spredt seg litt, utføres behandlingen med fysioterapi:

• Sonophorese ved hjelp av Lidaza;
• Legemiddelelektroforese med kalsiumkanalblokkerende legemidler;
• Laser terapi;
• Magnetisk terapi;
• Hyperbarisk oksygenering.

Fokalsklerodermi er fullstendig herdbar dersom behandling starter i tide.

outlook

Prognosen for fokalsklerodermi er gunstig dersom hele løpet av medisinering er fullført, og medisinske anbefalinger følges nøye. Også avhenger mye av skjemaet og graden av forsømmelse av sykdommen: prognoser med utbredt patologi, oppdaget sent, ugunstig - det er risiko for omdannelse av et lokalt utvalg til en systemisk.

Lettvektsformer av sklerodermi forekommer enkelt og er kun komplisert hvis ubehandlet, derfor med de første symptomene på sykdommen, bør du konsultere en hudlege og gjennomgå diagnose.